什么是硫缺乏性脆毛病 _ 奇子说头发                                                

什么是硫缺乏性脆毛病

本病系常染色体隐性遗传,非常少见。本病特征主要为毛 发硫含量低下,裂发。病发经化学分析其硫含量非常低下,有时 不到正常值的10%。临床表现为头发短、稀,扁平如锻带状,可 伴有或不伴有睫毛和眉毛损伤。偏光显微镜检查头发呈黑白带 环相交的“虎尾形”。光镜可见发干横裂。扫描电镜示毛护膜 缺如或损伤。

 

硫缺乏性脆毛病患者毛发的胱氨酸/半胱氨酸之比和硫含 量一般均降低50%,指(趾)甲中胱氨酸和硫含量也降低。但这 些物质在尿和血清中的浓度一般均正常。此外毛发皮质中含硫 丰富的微丝间球蛋白和毛小皮的高硫蛋白分布异常。患者头 发、眉毛、睫毛长短不一、干燥、松脆,当梳理等损伤时毛发容易 断裂。显微镜下可见毛发表面和直径不规则,毛小皮层发育异 常,毛发有时扭曲类似结节性脆毛病改变,毛干远端断裂。此外 还可出现毛发稀少、斑秃、眉毛和睫毛稀疏。患者还有皮肤损 害,包括鱼鳞病、毛囊角化病、红皮病、湿疹、红斑、瘙痒症、出汗 减少、唇炎、掌跖脓疱病、毛囊炎、光敏感和着色性干皮病等。指 (趾)甲发育不良包括甲纵嵴、横裂和甲板增厚等。智力发育迟 缓和体格发育障碍也经常出现。实验室检查有血氨增高、间歇 性赖氨酸血症。有时有血清铜、锌含量增加、高P球蛋白血症、 低IgA、慢性粒细胞减少伴有单核细胞增多;X线检查显示骨硬化和骨弥漫性脱钙。

本病的临床表现变异性很大。单独具有毛发的异常改变不足以诊断硫缺乏性脆毛病。因毛发的胱氨酸含量可因使用冷烫 液、毛发漂染剂、拔毛剂及合成有机染料后明显降低。除毛发异 常外,还常伴有多种外胚叶和神经外胚叶发育不良症状。本病 很少见。目前尚无有效的治疗方法。洗头不宜太勤。经常使用 护发水或发油,有防止头发损伤和断裂的作用。

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